Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.
В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:
- Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
- Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
- Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
- Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
- Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
- Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
- Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
- Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
- Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
- Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.
Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.
Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:
- Пигментные красно-кирпичные пятна.
- Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
- Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
- Повышение температуры.
Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.
Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:
- Аутоиммунные процессы.
- Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
- Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
- Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
- Гемолитическая анемия.
- Резус-конфликт.
- Цирроз печени.
- Сердечная и венозная недостаточность.
- Экзема, дерматиты.
- Нарушения работы иммунной системы.
Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.
Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.
Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:
- Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
- Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
- Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
- Микроскопическое исследование мокроты.
- Рентген грудной клетки.
- Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
- Спирометрию.
- Бронхоскопию.
Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).
Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.
В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.
Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).
Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.
источник
Болезнь Шамберга — патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.
Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.
Заболевание характеризуется образованием бурых пятен на коже вследствие повреждения капилляров
Характерный признак патологического процесса — появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.
Можно встретить и другие названия этого заболевания — пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».
Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.
Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.
Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.
Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:
- отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
- грибковые заболевания кожи;
- частые переохлаждения;
- стрессы;
- наследственность.
Переохлаждение может спровоцировать разрыв капилляров
В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.
Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением. Опасность кровоизлияния во внутренние органы отсутствует. Однако затягивать с обращением к дерматологу нельзя. Под симптомами болезни Шамберга может скрываться другая опасная патология.
Выделяют четыре типа гемосидероза:
- петехиальный;
- телеангиоэктатичный;
- лихеноидный;
- экзематозный.
Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.
В большинстве случаев симптомы заболевания проявляются на голенях
При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.
Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.
Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.
Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).
Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.
Врач может поставить предварительный диагноз уже на первом осмотре
Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.
Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.
Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:
- избегать перегрева и переохлаждения;
- отказаться от нагрузок на ноги;
- избегать травм и ушибов;
- снизить риск аллергической реакции;
- исключить нарушения работы пищеварения.
Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.
Для устранения высыпаний могут быть назначены препараты из следующих групп:
- Кортикостероиды. Чаще всего используются лекарства в форме мазей, такие как Преднизолон, Гидрокортизон.
- Нестероидные противовоспалительные средства. Дерматолог может назначить препараты Ибупрофен, Диклофенак.
- Дезагреганты. Это лекарства, препятствующие тромбообразованию. Хорошие результаты показывает средство Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
- Ангиопротекторы. К этой группе относятся препараты, нормализующие проницаемость сосудов. Дерматологом могут быть назначены препараты Агапурин, Актовегин, Вазонит.
- Антигистаминные лекарства. Эти средства назначаются при экзематозном типе заболевания, когда присутствует отёк и зуд. Могут использоваться препараты Супрастин или Тавегил.
- Витамины. Для укрепления стенок сосудов назначаются препараты кальция и калия, витамины группы В, С, РР.
Хорошие результаты при лечении болезни Шамберга показывает Гепариновая мазь. Лекарство препятствует свёртыванию крови и останавливает воспалительный процесс.
Любой медикамент необходимо использовать строго по назначению врача. Самолечение нередко приводит к развитию серьёзных осложнений.
Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:
- Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
- Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
- Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
- Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).
Питание при болезни Шамберга имеет особое значение. Потенциальные аллергены могут усугублять неприятные симптомы. Поэтому рекомендуется исключить из меню «опасные продукты», такие как:
- цитрусовые;
- шоколад;
- крепкий чай и кофе;
- орехи;
- мёд;
- алкогольные напитки.
Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов
- орехи;
- сдобная выпечка;
- фрукты и ягоды с ярким окрасом;
- яйца;
- ананас;
- грибы;
- копчёности;
- консервированные блюда;
- жирная рыба;
- жирное мясо.
Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:
- отварное белое мясо курицы или индейки;
- брынза;
- пресный хлеб (лаваш);
- растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
- кисломолочные продукты;
- овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
- каши (рисовая, овсяная, гречневая);
- фрукты (яблоки, бананы, груши).
Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.
Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.
Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:
- сухая измельчённая горная арника;
- измельчённая кора орешника.
Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке. Такой настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания.
Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.
Чеснок полезен для всего организма. Хороший эффект показывает продукт и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.
Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии — 1 месяц.
В большинстве случаев прогноз в отношении полного излечения неблагоприятный. Высыпания могут совсем исчезнуть, но малейшая травма или переохлаждение приведёт к повторному повреждению сосудов. Осложнения, как правило, не развиваются. Опасным считается лишь экзематозный тип заболевания. В поражённые участки может проникнуть бактериальная инфекция, требующая длительного лечения.
У женщин болезнь Шамберга, как правило, протекает в более лёгкой форме, нежели у мужчин, и лучше поддаётся лечению.
Добиться стойкой ремиссии заболевания помогают простые меры профилактики. Рекомендуется:
- одеваться по погоде;
- отказаться от вредных привычек;
- соблюдать гипоаллергенную диету;
- своевременно лечить любые заболевания.
В наиболее сложных случаях пурпуры Шамберга специалисты рекомендуют использовать компрессионный трикотаж, поддерживающий стенки капилляров.
Использование компрессионного трикотажа — одна из мер профилактики заболевания
Гемосидероз кожи — заболевание, не угрожающее жизни пациента, но причиняющее ему моральные страдания в связи с косметическим дефектом. Оставлять без внимания неприятные симптомы нельзя. Стоит пройти полное обследование, чтобы исключить наличие других опасных патологий сосудистой системы.
источник
Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь — всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.
Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов — сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног — стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже — туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.
Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:
- петехиальный;
- телеангиэктатический;
- лихеноидный;
- экзематозный.
Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.
Точные причины заболевания — предмет активной дискуссии в научных кругах.
Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.
Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:
- механические травмы;
- сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
- гиповитаминоз;
- различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
- системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.
В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.
Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.
Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.
Клинические проявления пурпуры Шамберга в зависимости от типа:
- Петехиальный вариант характеризуется появлением на коже пятен разного размера и формы. Эти пятна образуют петехии, которые впоследствии становятся буровато-коричневыми или тёмно-жёлтыми. Отёчности, воспаления нет, больной не испытывает никаких неприятных или болезненных ощущений. Высыпания обычно локализуются на ступнях и голенях пациента.
- Телеангиэктатический тип проявляется пятнами, по форме напоминающими медальоны. В центре этих медальонов видны сосудистые звёздочки — патологически расширенные участки капиллярных сосудов (телеангиэктазии), а на границах — мелкие кровоизлияния.
- При лихеноидном варианте происходит особенная комбинация — образуются петехии, тёмно-бурые пятна гемосидероза и маленькие блестящие узелки. Такие высыпания поражают обширные участки кожных покровов.
- Для экзематоидного типа болезни характерно сочетание петехий и специфических признаков экземы. В области высыпаний присутствует отёчность, могут появляться узлы, пузырьки и корки. В местах поражения больной испытывает зуд, характерный для экземы.
При тяжёлом течении болезни, особенно в сочетании с травмированием поражённых участков, может наблюдаться изменение показателей крови — снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина. Течение пурпуры Шамберга очень длительное. Иногда на месте высыпаний могут наблюдаться участки атрофированной кожи.
Диагноз ставит дерматолог на основании визуального осмотра больного и дерматоскопии. Обследование участка поражённой кожи под микроскопом показывает изменения сосудистых стенок — утолщение внутреннего слоя капилляров, места расширений сосудов, наличие клеток, отвечающих за иммунитет. За пределами капилляров обнаруживают скопления эритроцитов. Иногда на сосудистых стенках видны участки изъязвления и некроза (отмерших тканей), в некоторых местах можно обнаружить сужение просвета капиллярных сосудов из-за разрастания неповреждённых участков и образование мелких тромбов.
В некоторых случаях может потребоваться общее исследование крови и анализ на содержание железа и ферритин.
Целый ряд заболеваний может маскироваться под болезнь Шанберга, поэтому необходима дифференциальная диагностика. Симптомы пигментной пурпуры похожи на признаки таких патологий:
- старческая пурпура Бейтмена — возрастные патологические изменения эндотелия (внутреннего слоя) сосудов;
- варикозный дерматит, который опасен образованием язв с возможностью инфицирования;
- саркома Капоши, для которой характерны коричнево-бурые пятна на коже, образующиеся при поражении ВИЧ;
- пурпура Майокки — также одна из форм гемосидероза, при которой на коже больного имеются кольцевидные красные пятна;
- пигментный и пурпурозный дерматит Гужеро-Блюма с характерными высыпаниями: петехии и узелки сливаются с формированием шелушащихся бляшек.
Общие рекомендации включают в себя проведение мероприятий для снижения нагрузки на нижние конечности:
- ограничить длительную ходьбу по неровной местности;
- изменить режим труда и отдыха, если больной много времени проводит на ногах;
- исключить переохлаждение или избыточное перегревание конечностей;
- снизить риск травмирования кожи ног (бытовые и производственные травмы);
- использовать только гипоаллергенные косметические средства по уходу за кожей.
Больным рекомендуется ношение компрессионного белья. Непременным условием эффективного лечения служит выявление провоцирующих факторов и устранение их.
Для лечения болезни Шанберга больному назначаются следующие препараты:
- Ангиопротекторы, то есть средства для укрепления стенок сосудов и снижения их проницаемости, улучшения микроциркуляции, назначаются длительными курсами (до 2 месяцев):
- Диосмин (Детралекс, Флебодиа 600);
- Гесперидин;
- Антистакс;
- комбинированные препараты — Венарус, Венозол;
- Пентоксифиллин.
- Местно применяют гели с ангиопротекторным действием:
- Троксевазин;
- Венорутон.
- Десферал способствует избирательному удалению железа из ферритина и гемосидерина, но не из гемоглобина и железосодержащих ферментов. Благодаря препарату уменьшаются патологические отложения гемосидерина в тканях.
- При экзематоидном типе заболевания назначают антигистаминные средства:
- Цетиризин;
- Дезлоратадин,
- а также кортикостероиды:
- Метилпреднизолон;
- Дексаметазон. В основном применяют топические стероиды наружно — в мазях и кремах.
- Для укрепления сосудов и снижения их проницаемости назначают:
- витамины:
- Рутин (витамин Р);
- Аскорбиновая кислота (витамин С);
- препараты кальция;
- Викасол (витамин К).
- витамины:
- При выраженном снижении уровня гемоглобина больному назначают препараты железа.
Тяжёлые формы заболевания лечат посредством проведения процедур экстракорпоральной гемокоррекции (методики, основанные на обработке компонентов крови больного вне его организма):
- гемосорбция (очищение крови от вредных продуктов);
- плазмоферез (очищение плазмы);
- криоаферез (очищение плазмы холодом).
Питание больного должно быть гипоаллергенным, желательно исключить из рациона:
- цитрусовые;
- мёд;
- крепкий кофе и чай;
- шоколад, жирные;
- жареные, солёные блюда;
- копчёности;
- консервы;
- алкоголь.
Рекомендуется питание, богатое витаминами и клетчаткой:
- свежие овощи:
- перец;
- томаты;
- морковь;
- тыква;
- капуста;
- огурцы;
- цуккини;
- фрукты:
- яблоки;
- виноград;
- ягоды:
- вишня;
- черешня;
- чёрная смородина;
- калина;
- шиповник;
- зелёный чай;
- кисломолочные продукты;
- нежирное мясо;
- морепродукты;
- печень;
- крупы;
- свежая зелень;
- растительное масло.
В качестве физиотерапевтических методов больному могут быть предложены следующие процедуры:
- электрофорез с препаратами кальция;
- ультразвуковой фонофорез с препаратами для укрепления сосудов;
- лимфодренажный массаж.
Перед применением любого народного рецепта нужно посоветоваться со своим лечащим врачом и быть уверенным, что на используемую траву нет аллергии.
Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.
- Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
- Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
- Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
- Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.
Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:
- Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
- Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
- Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.
- Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
- Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
- Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.
Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:
- Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
- Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
- Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.
Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:
- Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
- Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
- Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.
Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.
В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) — обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.
Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:
- лечить эндокринные расстройства;
- избегать переохлаждений;
- не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
- укреплять сосуды — вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.
Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.
Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии — предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.
источник
Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.
Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.
Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.
Причины развития вторичного гемосидероза:
- болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
- цирроз печени;
- резус-конфликт;
- частые гемотрансфузии;
- инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
- отравление химическими веществами и ядами;
- сахарный диабет;
- расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
- артериальная гипертензия;
- кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
- нарушение целостности кожного покрова.
Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).
Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.
По этиологии происхождения:
- Первичный.
- Вторичный – развивается на фоне другой болезни.
По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:
- Охряный дерматит.
- Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
- Старческий гемосидероз.
- Болезнь Шамберга.
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.
Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.
Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.
При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.
Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:
- очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
- высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
- рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.
Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.
При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.
Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.
Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
- биохимия;
- ПЦР-обследование.
Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.
Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.
Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.
Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.
Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.
Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.
Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:
- Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
- Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
- НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
- Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
- Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
- Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.
Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).
Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.
Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.
Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.
Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:
- нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
- следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
- нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
- стоит избегать переохлаждения и перегрева;
- необходимо избавиться от вредных привычек.
Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.
Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.
Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:
- своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
- контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
- недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
- своевременная терапия сосудистых болезней;
- сбалансированное питание;
- здоровый и активный образ жизни;
- недопущение травм и переохлаждения;
- регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.
После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.
Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.
источник
Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:
- петехиальный;
- телеангиэктатический;
- лихеноидный;
- экзематозный.
Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.
Болезнь Шамберга — патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.
Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.
Заболевание характеризуется образованием бурых пятен на коже вследствие повреждения капилляров
Характерный признак патологического процесса — появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.
Можно встретить и другие названия этого заболевания — пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».
Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.
Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.
Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.
Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:
- отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
- грибковые заболевания кожи;
- частые переохлаждения;
- стрессы;
- наследственность.
Переохлаждение может спровоцировать разрыв капилляров
В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.
Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением.
Выделяют четыре типа гемосидероза:
- петехиальный;
- телеангиоэктатичный;
- лихеноидный;
- экзематозный.
Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.
В большинстве случаев симптомы заболевания проявляются на голенях
При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.
Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.
Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.
Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).
Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.
Врач может поставить предварительный диагноз уже на первом осмотре
Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.
Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.
Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:
- избегать перегрева и переохлаждения;
- отказаться от нагрузок на ноги;
- избегать травм и ушибов;
- снизить риск аллергической реакции;
- исключить нарушения работы пищеварения.
Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.
Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — это патология, характеризующаяся поражением сосудов кожи, при котором изменяется нормальная проницаемость капилляров, возникают многочисленные точечные кровоизлияния. Постановка диагноза осуществляется на основании результатов дерматоскопии.
Причины возникновения данной патологии не изучены до конца. Предполагается, что в основе повреждения капилляров лежат аутоиммунные изменения. Этот патологический процесс связан с последовательным отложением на их стенках циркулирующих иммунных комплексов. Из-за воспаления увеличивается проницаемость различных областей стенок капилляров, что влечет за собой появление внутрикожных петехиальных кровоизлияний.
В большинстве случаев симптомы заболевания проявляются на голенях
При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.
У высыпаний может быть определённая симметрия. Это вызвано тем, что сосудистая стенка поражена на большом отрезке, и боковые ответвления одного сосуда формируют симметричные «рисунки» на коже. Начинается процесс, как правило, с единичных точек. Через какое-то время точки сливаются в пятна. Вокруг возникают новые, более свежие точки, старые пятна постепенно светлеют.
При физических травмах в зонах поражённых процессом – заболевание протекает более выражено. Это связано с тем, что сосудистая стенка и так достаточно слабая, и при травме эритроцитов теряется ещё больше. Это — т.н. положительный симптом Кебнера (зависимость элементов от физического воздействия).
В тяжёлых случаях, при выраженной кровопотере могут изменяться показатели крови – снижается гемоглобин, количество эритроцитов и тромбоцитов.
- варикозный (застойный) дерматит , опасный формированием язв на поверхности кожи и риском инфицирования;
- саркома Капоши – бурые пятна, возникающие при поражении ВИЧ, и являющиеся проявлением сформировавшегося иммунодефицита. Пятна тоже бурого цвета, однако при ВИЧ нет метаморфоз пятен, характерный для болезни Шамберга;
- пигментный дерматит Гужеро-Блюма ;
- кольцевидная пурпура Майокки – аналогичное сосудистое аутоиммунное заболевание;
- Старческая пурпура, или пурпура Батемана – возрастные изменения сосудистой стенки.
Характерные симптомы болезни Шамберга:
- Сначала на коже появляются симметричные высыпания, точечные кровоизлияния в результате поражения стенок сосудов. С течением времени группы высыпаний образуют сплошные пятна. Цвет их меняется на бурый, коричневый.
- После по краям пятен появляются новые кровоизлияния, центр пятен становится тонким, происходит атрофирование тканей. Чаще всего при болезни Шамберга поражается кожа ног, область бедер и голеней, реже проявляется на теле и руках. Для этого заболевания характерно возникновение новых высыпаний на месте уже имеющихся. Это проявление болезни носит название симптома Кебнера.
- Иногда у людей, имеющих это заболевание, может меняться состав крови: количество эритроцитов, тромбоцитов и других составляющих в ней может увеличиваться или уменьшаться. При этом изменений внутренних органов не наблюдается.
Болезнь Шамберга является достаточно распространенной патологией хронической природы, которая возникает из-за поражения капилляров кожи. В результате появляются точечные кровоизлияния, внешне напоминающие последствия укола самой обычной иголкой.
Болезнь Шамберга, или хроническая пигментная пурпура, относится к большой группе заболеваний под названием васкулиты кожи (ангииты). Патология характеризуется неспецифическим воспалением кровеносных сосудов, расположенных в дерме и подкожной жировой клетчатке. Точных данных об уровне заболеваемости этой разновидностью васкулита кожи нет.
На сегодняшний день причина возникновения хронической пигментной пурпуры неизвестна. Предполагают влияние инфекции (вирусные, бактериальные), системных патологий, применения некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков, сульфаниламидов) на развитие заболевания. Кроме того, выделяют предрасполагающие факторы, среди которых особое значение придаётся:
- Переохлаждению.
- Избыточной инсоляции (пребывании на солнце).
- Тяжёлым физическим и психическим нагрузкам.
- Травмам.
- Хирургическому вмешательству.
- Длительному стоянию на ногах.
- Недостатку витаминов, минералов и основных питательных веществ.
- Сахарному диабету.
- Серьёзным заболеваниям печени.
Согласно данным медицинской статистики, болезнь Шамберга у женщин в основном проявляется в виде ливедо-ангиита (это одна из клинических форм). Вместе с тем заболевание может встречаться в любом возрасте как среди мужского, так и женского населения.
Лечением болезни Шамберга занимается врач-дерматолог.
Под хронической пигментной пурпурой понимают дермальный капиллярит, при котором воспаляются самые мелкие кровеносные сосуды — сосочковые капилляры. Нарушение общего самочувствия не наблюдается. Поражение кожи обычно носит симметричный и разнообразный характер. Проблемы с функционированием внутренних органов не отмечается.
Основные клинические формы болезни:
- Петехиальный тип пигментной пурпуры характеризуется появлением множественных петехий, которые представляют собой мелкоточечные геморрагические пятна. При осмотре отёчность не выявляется. По завершении острого периода остаются пятна с буровато-жёлтым оттенком различных размеров. Чаще всего поражаются нижние конечности. Неприятные субъективные ощущения отсутствуют.
- При телеангиэктатическом типе появляются своеобразные пятна-медальоны. В центральной зоне располагаются мелкие телеангиэктазии (сосудистые звёздочки) на фоне атрофической коже. По периферии обнаруживаются мелкие петехии на фоне пигментации (гемосидероз).
- Для лихеноидного типа типичным является возникновение диссеминированных (распространённых) мелких блестящих телесных узелков. Параллельно также присутствует петехиальная сыпь, пигментные пятна и мелкие сосудистые звёздочки.
- При экзематоидном типе, кроме характерной пигментации (гемосидероз) и петехий, обнаруживается отёчность, разлитое покраснение, небольшие узелки, пузырьки и корочки. Ко всему прочему, пациенты жалуются на ощущение достаточно интенсивного зуда, который к тому же периодически может усиливаться и доставлять существенный дискомфорт.
- Ливедо-ангиит развивается практически только у пациентов женского пола, как правило, во время переходного возраста. Сначала отмечается появление синюшных пятен (ливедо) на ногах, руках, туловище и лице, которые формируют своеобразную петлистую сеть. Через время в области ливедо появляются кровоизлияния и язвочки, которые вызывают выраженную болезненность.
В поисковиках можно найти немало обращений на тему: «Назовите синонимы хронической пигментной пурпуры». Это заболевание специалисты ещё называют болезнью Шамберга-Майокки, гемосидерозом кожи, геморрагически-пигментным дерматозом и хроническим дермальным капилляритом.
Без оптимального курса лечения заболевание может прогрессировать и ухудшать состояние пациента.
В типичных ситуациях диагностика болезни Шамберга, так называемой хронической пигментной пурпуры, для квалифицированного специалиста не представляет особой сложности. Предварительный диагноз обычно ставится при клиническом осмотре пациента. Степень активности заболевания определяется на основании характера и распространённости поражений на коже, а также изменений показателей в анализе крови.
Подтвердить диагноз позволяет гистологическое исследование поражённой области кожного покрова. К биопсии могут прибегнуть в случае упорного или атипичного течения заболевания. Целесообразность проведения дополнительных методов обследования пациента определяет лечащий доктор.
Особенности ведения пациентов с любой разновидностью васкулита кожи:
- Необходимо определить клиническую форму заболевания.
- Оценивают степень активности.
- Учитывая клиническую форму болезни и выраженность проявлений, подобрать вид и разновидность лечения.
- Проведение эффективных профилактических мероприятий.
Если наблюдается прогрессирование заболевания или вторая степень активности, пациента следует госпитализировать и проводить терапию в стационарных условиях. При обострениях васкулита, особенно когда патологический процесс сосредоточен на ногах, рекомендуется придерживаться постельного режима. Также полезна лечебная гимнастика, улучшающая периферическое кровообращение.
При наличии возможности устраняют возможную причину заболевания (например, инфекции, системное заболевание и т. д.). В качестве медикаментозной терапии назначают лекарственные препараты из группы хинолоны. Применяется Гидроксихлорохин внутрь на протяжении 60–90 дней. В процессе лечения необходимо контролировать основные показали крови с периодичностью 1 раз в 30 дней.
Используют ангиопротекторы и лекарства, нормализующие микроциркуляцию (Пентоксифилин, Дипиридамол). Задействуют венотонизирующие и венопротекторные лекарственные средства (Гесперидин, Диосмин). Общий курс лечения должен продолжаться не менее 1–2 месяцев. Рекомендуется дополнительно принимать витаминно-минеральные комплексы, содержащие аскорбиновую кислоту, ретинол, токоферол и др.
Местная терапия этого васкулита кожи включает применение следующих наружных лекарственных средств:
- Глюкокортикостероидные препараты (Мометазон, Бетаметазон, Метилпреднизолон). Смазывать очаги поражения 1–2 раза в сутки до клинического улучшения. Продолжительность лечения не должна превышать 12 недель.
- Ангиопротекторы и лекарства, нормализующие микроциркуляцию. Применяют Троксерутин дважды в сутки.
- Антикоагулянты. Используют 2–3 раза в сутки до клинического улучшения. Средняя длительность терапии составляет около 2 недели.
Категорически не рекомендуется заниматься самолечением и использовать народные средства без консультации у специалиста. Подобная самодеятельность зачастую приводит к развитию различного рода осложнений и серьёзных последствий.
Курс лечения назначают с учётом выраженности клинических проявлений и симптомов болезни Шамберга.
В превалирующем большинстве случаев пациенты с васкулитом Шамберга могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Для острых вариантов, как правило, характерна цикличность с периодичными подъёмами и спадами. Нередко отмечается спонтанный регресс (исчезновение или существенное уменьшение клинической симптоматики заболевания). Хроническая пигментная пурпура Шамберга обычно поддаётся контролю за счёт адекватного курса лечения и профилактики.
Болезнь Шамберга начинает проявляться внешними признаками тогда, когда стенки сосудов позволяют проникнуть эритроцитам в кожу. Затем эти клетки деформируются и «отпускают» железо. Как следствие, наблюдается коричневатое затенение повреждений. Хотя главная причина такой негерметичности сосудов остается неизвестна, специалистам удалось выявить несколько провоцирующих болезнь факторов (вирусные инфекции, повышенная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам).
Также известны случаи передачи заболевания в течение нескольких поколений в одной семье. Это дает возможность предположить наличие особого генетического фактора, который предшествует недугу.
Многие исследователи считают заболевание аутоиммунным. Это значит, что уже сам организм постепенно разрушает составляющие сосудистой стенки, но строго определенные.
Патология может возникнуть абсолютно в любом возрасте, вне зависимости от расы человека. Отметим, болезнь Шамберга у женщин диагностируется в несколько раз реже, нежели у мужчин.
Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:
- длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
- присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.
Специфической профилактики болезни Шамберга не существует, поскольку до конца не ясны причины, вызывающие заболевание.
Прогноз на полное выздоровление при болезни Шамберга неблагоприятный, заболевание имеет хроническое течение. Однако грамотно подобранное лечение может смягчить симптомы и отсрочить время появления новых пятен.
В превалирующем большинстве случаев пациенты с васкулитом Шамберга могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Для острых вариантов, как правило, характерна цикличность с периодичными подъёмами и спадами. Нередко отмечается спонтанный регресс (исчезновение или существенное уменьшение клинической симптоматики заболевания). Хроническая пигментная пурпура Шамберга обычно поддаётся контролю за счёт адекватного курса лечения и профилактики.
Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.
В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) — обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.
Болезнь Шамберга классифицируется по четырем типам. Ниже описан каждый из них более подробно.
- Петехиальный. Диагностируется преимущественно у мужчин. Высыпания локализуются в области голеней и бедер. Они представляют собой пятна разного диаметра с неровным контуром бурого оттенка.
- Лихеноидный. Этот тип заболевания характеризуется появлением сыпи по всему телу и узелков на коже. Иногда формируются точечные кровоизлияния.
- Телеангиоэктатичный. Сыпь проявляется в форме пятен-медальонов. В центре локализуются деформированные подкожные сосуды, а по краям — мельчайшие точечные кровоизлияния. Высыпания не причиняют дискомфорта.
- Экзематозный. Пораженные области отличаются повышенной отечностью. На месте высыпаний через несколько суток появляются пузырьки с корками. Пациенты, как правило, жалуются на сильный зуд.
- Петехиальный. Диагностируется преимущественно у мужчин. Высыпания локализуются в области голеней и бедер. Они представляют собой пятна разного диаметра с неровным контуром бурого оттенка.
- Лихеноидный. Этот тип заболевания характеризуется появлением сыпи по всему телу и узелков на коже. Иногда формируются точечные кровоизлияния.
- Телеангиоэктатичный. Сыпь проявляется в форме пятен-медальонов. В центре локализуются деформированные подкожные сосуды, а по краям – мельчайшие точечные кровоизлияния. Высыпания не причиняют дискомфорта.
- Экзематозный. Пораженные области отличаются повышенной отечностью. На месте высыпаний через несколько суток появляются пузырьки с корками. Пациенты, как правило, жалуются на сильный зуд.
Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого.
Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.
Свежие высыпания в виде петехий при болезни Шамберга имеют тёмно-красный или бурый цвет
Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.
Петехии и пятна, появившиеся в результате попадания эритроцитов в окружающие капилляры ткани, со временем становятся коричневыми и тёмно-жёлтыми
Клинические проявления пурпуры Шамберга в зависимости от типа:
- Петехиальный вариант характеризуется появлением на коже пятен разного размера и формы. Эти пятна образуют петехии, которые впоследствии становятся буровато-коричневыми или тёмно-жёлтыми. Отёчности, воспаления нет, больной не испытывает никаких неприятных или болезненных ощущений. Высыпания обычно локализуются на ступнях и голенях пациента.
- Телеангиэктатический тип проявляется пятнами, по форме напоминающими медальоны. В центре этих медальонов видны сосудистые звёздочки — патологически расширенные участки капиллярных сосудов (телеангиэктазии), а на границах — мелкие кровоизлияния.
- При лихеноидном варианте происходит особенная комбинация — образуются петехии, тёмно-бурые пятна гемосидероза и маленькие блестящие узелки. Такие высыпания поражают обширные участки кожных покровов.
- Для экзематоидного типа болезни характерно сочетание петехий и специфических признаков экземы. В области высыпаний присутствует отёчность, могут появляться узлы, пузырьки и корки. В местах поражения больной испытывает зуд, характерный для экземы.
Обширное поражение нижних конечностей при болезни Шамберга — множественные петехии, сливающиеся в пятна
При тяжёлом течении болезни, особенно в сочетании с травмированием поражённых участков, может наблюдаться изменение показателей крови — снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина. Течение пурпуры Шамберга очень длительное. Иногда на месте высыпаний могут наблюдаться участки атрофированной кожи.
Причины такой слабости сосудистой стенки – неизвестны, но большая часть научного сообщества считает это заболевание аутоиммунным. Это значит, что организм сам разрушает элементы сосудистой стенки, причём строго определённые, т.к. целостность сосудистого русла при заболевании не нарушена, и выраженный воспалительный процесс отсутствует.
Аутоиммунная реакция почти всегда подразумевает первичный очаг инфекции или хронический воспалительный процесс. Поскольку болезнь Шамберга достаточно чётко локализована в районе нижних конечностей (в большинстве клинических случаев) и захватывает только сосуды кожи – причина развития такого состояния может быть связана со следующими событиями:
- сильное переохлаждение , в том числе дефекты зимней одежды. Нижняя треть голени и стопа должны закрываться тёплой зимней обувью. Постоянно-сниженная температура в течении определённого времени нарушает реологические свойства крови, кроме того – происходит закономерный холодовой спазм мелких сосудов. В результате происходят микротравмы сосудистой стенки, что в перспективе и приводит к развитию пурпуры Шамберга;
- сахарный диабет увеличивает вероятность развития гемосидероза кожи , т.к. сосудистая стенка при данной патологии разрушается довольно быстро. Кроме того, сахарный диабет сам имеет кожные проявления капиллярной недостаточности, что затрудняет диагностику при сочетании этих заболеваний;
- хронические микозы гладкой кожи, гнойничковые поражения в этой области могут провоцировать запуск аутоиммунного процесса.
Терапия назначается строго в индивидуальном порядке и после того, как специалист подтвердит Шамберга болезнь. Лечение подразумевает под собой прием ангиопротекторов для укрепления стенок сосудов («Диосмин», «Гесперидин»). Стандартный курс терапии продолжается не менее двух месяцев. Для уменьшения воспалительного процесса и болевых ощущений назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды («Преднизолон»).
Экзематозный вариант заболевания предполагает прием антигистаминных средств («Цетиризин»). Для восстановления параметров крови при явной потере гемоглобина пациентам, как правило, рекомендуются препараты железа. Они отвечают за естественную стимуляцию кроветворных ростков костного мозга.
При этом заболевании прогноз в целом благоприятный. Болезнь Шамберга (фото можно посмотреть в этой статье) не влияет на самочувствие человека. Безусловно, ее внешнее проявление в виде высыпаний на коже может существенно снизить качество жизни, ведь в этом случае человек буквально вынужден отказываться от открытой одежды, стесняясь своего внешнего вида.
Наряду с медикаментозным лечением, при этом заболевании можно применять и народные средства, предварительно получив консультацию у врача.
Например, поможет отвар горной арники и коры орешника. Составляющие в равных долях залить кипятком, из расчета 0,5 литра на 1 столовую ложку смеси. Оставить в темном месте на 12 часов, употреблять до еды.
Помогает также отвар толстолистного бадана. Для этого в 250 мл воды прокипятить 50 грамм бадана до тех пор, пока жидкость не уменьшится в два раза. Принимать трижды в день, по 20 капель отвара.
Для улучшения стенок капилляров применяется настой софоры японской. Для этого необходимо настоять плоды софоры в медицинском спирту, в соотношении 1:2. Плоды измельчить, залить спиртом в стекляной банке. Потом поместить в темное место на 20 дней. Принимать дважды в день 20 капель настойки до еды.
Всем пациентам, которым пришлось столкнуться со столь неприятной патологией, врачи советуют соблюдать определенную диету. Она подразумевает под собой отказ от жареных и копченых продуктов, цитрусовых, шоколада, кофе, спиртных напитков. Одним словом, необходимо полностью исключить из рациона всю аллергенную пищу.
Для снижения нагрузки на поверхностные сосуды ног рекомендуется избегать ушибов, переохлаждений. Крайне важно тщательно ухаживать за кожей, использовать исключительно гипоаллергенные косметические средства. Большое внимание необходимо уделять своевременной санации очагов инфекций и лечению сопутствующих заболеваний. Последние нередко выступают в роли поддерживающего фактора болезни Шамберга.
Общие рекомендации направлены на снижение нагрузки поверхностных сосудов ног:
- ограничивается ходьба по пересечённой местности , особенно ;
- необходимо изменить образ жизни , если большую часть времени пациент проводит на ногах;
- исключается избыточное охлаждение или перегрев ;
- необходимо контролировать компоненты кремов и других косметических средств, наносимых на кожу – избегаем аллергических реакций;
- осторожность при движении – необходимо снизить риск бытовых травм. Все острые углы в доме, расположенные на уровне нижней половины тела, должны быть учтены для предотвращения ушибов;
- гип оаллергенная диета . Из рациона исключаются цитрусовые, мёд, и другие провоцирующие продукты. Кроме этого – не показано жареное, копчёное и жирное. Необходимо употреблять достаточное количество клетчатки для формирования здорового стула. Запоры, несварения и обострения желудочно-кишечных патологий могут усилить проявления пурпуры. Для исключения пищевой аллергии рекомендуется пройти кожные пробы.
Болезнь Шамберга может протекать в разных формах, каждая из которых имеет характерные симптомы.
- Петехиальная форма болезни Шамберга характеризуется появлением большого количества неровных пятен, состоящих из большого количества точечных кровоизлияний. Постепенно пятна приобретают сначала желтый, а затем коричневый оттенок. Физического дискомфорта больной не испытывает. Петенхиальная форма болезни Шамберга чаще встречается у мужчин, при этом, пятна локализуются исключительно на ногах.
- Телеангиэктатическая форма болезни Шамберга проявляется появлением пятен в форме медальонов. В центре пятен можно увидеть сосудистые звездочки, образованные расширенными капиллярами. По краям «медальонов» можно увидеть точечные кровоизлияния в виде красных пятнышек.
- Лихеноидная форма болезни Шамберга выделяется сочетанием петенхиальных высыпаний с образованием небольших узелков. При этой форме болезни Шамберга оттенок кожи меняется незначительно, а появиться высыпания могут в любой части тела.
- Экзематоидная форма болезни Шамберга наиболее мучительная для больного. При этом типе заболевания наряду с точечными кровоизлияниями (петехиями) на коже образуются экземы. Высыпания часто вызывают зуд и доставляют дискомфорт больному.
- ангиопротекторы – вещества укрепляющие элементы сосудистой стенки. В основном применяются препараты диосмина, гесперидина и их комбинации. При выборе конкретного препарата, ориентироваться нужно на комплексные формы, субстанция должна быть микронизированой, т.е. адаптированной для всасывания в кишечнике человека. Стандартный курс ангиопротекторов должен продолжаться не менее 2х месяцев;
- антигистаминные препараты позволяют уменьшить воспалительный элемент заболевания. Это наиболее важно при экзематозном типе болезни Шамберга. Оптимальными для купирования кожных аллергий являются средства на основе цетиризина;
- средства, влияющие на иммунитет . В данном случае необходима консультация иммунолога, т.к. как именно в вашем случае необходимо действовать определяется на месте, исходя из состояния организма;
- лечение сопутствующих заболеваний , присоединившихся инфекций (экзематозная форма) требует обязательной консультации дерматолога;
- восстановление показателей крови, при выраженной потере гемоглобина. Назначаются препараты железа. В случае нарушений естественного воспроизведения эритроцитов – стимулируют кроветворные ростки костного мозга. В этой нише существует несколько препаратов эритропоэтина человека;
Диагностику проведет врач-дерматолог при помощи дерматоскопии. Это визуальный метод изучения образца кожи под микроскопом. Кроме этого, врач сделает анализ крови на содержание железа.
В некоторых случаях могут назначить биопсию тканей печени и костного мозга. Возникает вопрос о том, зачем столько анализов и вообще стоит ли обращаться к врачу, ведь эта болезнь никак не беспокоит. Однозначно, к доктору прийти надо. А анализы помогут выявить, существуют ли другие заболевания, по симптомам схожие с этой болезнью. Назначенные медикаменты и процедуры помогут уменьшить симптоматику и замедлить появление новых пятен.
источник