Нефротический синдром и рвота

Нефротический синдром — причины и признаки. Симптомы и лечение острого и хронического нефротического синдрома

Протекает данное заболевание, как правило, тяжело. Этот процесс может быть осложнен возрастом пациента, его клинической симптоматикой, сопутствующими патологиями. Вероятность положительного исхода непосредственно связана с адекватно подобранным и своевременно начатым лечением.

Почечные синдромы диагностируются на основе информации об изменениях в анализах мочи и крови. Заболевания такого типа сопровождают отеки, локализирующиеся по всему телу, кроме того, для них характерна повышенная свертываемость крови. Нефротический синдром – это расстройство работы почек, вследствие чего увеличивается количество белка, удаляющегося из организма посредством мочеиспускания (это называется протеинурией). Кроме того, при патологии происходит сокращение альбумина в крови и нарушается обмен жиров, белков.

Пока остаются не до конца изученными причины нефротического синдрома, однако уже известно, что они делятся на первичные и вторичные. К числу первых относится наследственная предрасположенность к гломерулонефриту, болезни мочевыводящих путей, врожденные патологии функционирования и строения почек (недуг чаще возникает при амилоидозе, при нефропатии беременных, при опухолях почек, при пиелонефрите). Вторичными причинами развития заболевания считаются:

вирусные инфекции, включая гепатит и СПИД;
эклампсия/преэклампсия;
сахарный диабет;
туберкулез;
частый прием медикаментов, которые влияют на работу почек/печени;
заражение крови;
возникновение аллергических реакций;
эндокардит хронического типа;
отравление химическими веществами;
врожденная недостаточность сердечной мышцы;
онкологические новообразования в почках;
волчанка, другие аутоиммунные болезни.

Как было написано выше, заболевание может быть первичным или вторичным, в зависимости от причин его появления. При этом первая форма патологии подразделяется на приобретенную и наследственную. Если с последним видом нефропатии все ясно, то приобретенная характеризуется внезапным развитием болезни на фоне различных почечных недугов. Классификация нефротического синдрома также включает идиопатическую форму заболевания, при которой ее причины остаются неизвестными (установить их невозможно). Идиопатическая мембранозная нефропатия чаще диагностируется у детей.

Существует, кроме того, другая классификация, основывающаяся на реакции организма на лечение заболевания гормонами. Так, патология подразделяется на:

гормоночувствительную (хорошо лечится препаратами гормонального типа);
нечувствительную к гормонам (при этом лечение проводится медикаментами, которые подавляют интенсивность нефротического синдрома).

В зависимости от степени выраженности симптомов, заболевание почек может быть:

острым (при этом признаки недуга проявляются единоразово);
хроническим (симптоматика возникает периодически, после чего наступает период ремиссии).

Патология чаще поражает ребенка, а не взрослого, при этом развивается синдром, как правило, в возрасте до 4 лет. Статистика говорит о том, что более подвержены недугу мальчики, чем девочки. Патогенез нефротического синдрома заключается в том, что в организме человека нарушается белково-липидный обмен, в результате чего в моче накапливаются эти два вещества, которые просачиваются в клетки кожи. Как следствие возникает характерная симптоматика нефропатии – отечность. Без правильной терапии болезнь приводит к тяжелым осложнениям, а в крайнем случае возможен летальный исход.

Это собирательное понятие включает целый комплекс симптомов и характеризуется обширными отеками жировой клетчатки, скоплением жидкости в полостях организма. Врожденный нефротический синдром у детей, как правило, развивается в младенческом возрасте и вплоть до 4 лет. При этом определить причину заболевания у малышей зачастую не представляется возможным или является затруднительной задачей. Врачи связывают детскую нефропатию с несформированной иммунной системой ребенка и его уязвимостью к ряду патологий.

Врожденное заболевание финского типа у ребенка может развиваться даже внутриутробно и вплоть до 3 лет. Синдром получил такое название вследствие исследования его финскими учеными. Нередко нефропатия у деток возникает на фоне других недугов:

при гломерулонефрите;
системной волчанке;
склеродермии;
васкулите;
диабете;
амилоидозе;
онкологии.

Кроме перечисленных патологических состояний, толчком может послужить болезнь минимальных изменений или фокальный сегментарный гломерулосклероз. Диагностика нефротического синдрома у деток не представляется сложной задачей: даже внутриутробно можно выявить патологию посредством анализа околоплодной жидкости и ультразвукового исследования.

Заболевание, которое диагностировали впервые называют «острый нефротический синдром». К предшествующей патологии симптоматике относятся:

спад работоспособности, слабость;
снижение диуреза;
отечный синдром, который начинается из-за задержки воды и натрия в организме (локализируется симптом повсеместно: от лица до лодыжек);
повышение АД (диагностируется у 70% больных).

Причины острого нефротического синдрома устраняются посредством антибактериальной терапии. При этом курс лечения длится примерно 10-14 суток. Патогенетическая терапия предполагает применение антикоагулянтов (на основе гепарина) и антиагрегантов (курантил). Кроме того, обязательной составляющей восстановления здоровья пациента является симптоматическое лечение, которое включает прием препаратов, оказывающих диуретический эффект (Гипотиазид, Фуросемид). При осложненной, долго длящейся болезни назначают кортикостероиды и пульс-терапию.

Для данной формы заболевания характерна смена периодов обострения и ремиссии. Как правило, хронический нефротический синдром диагностируется во взрослом возрасте из-за неправильного либо недостаточного лечения острой нефропатии в детстве. Основные клинические признаки патологии зависят от ее формы. Распространенная симптоматика синдрома – это:

повышение артериального давления;
отечность на теле, лице;
плохая работа почек.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо: основная терапия происходит в условиях специализированного стационара. Общими требованиями ко всем больным являются:

бессолевая диета;
ограничение приема жидкости;
прием назначенных врачом препаратов;
соблюдение рекомендованного режима;
избежание переохлаждения, психических и физических нагрузок.

Основным признаком нефропатии является отечности на теле. При первой стадии патологии она локализируются преимущественно на лице (как правило, на веках). После отеки возникают в области половых органов, поясницы. Симптом распространяется на внутренние органы: жидкость скапливается в брюшине, пространстве между легкими и ребрами, подкожной клетчатке, перикарде. Другие признаки нефротического синдрома – это:

сухость во рту, частая жажда;
общая слабость;
головокружения, сильные мигрени;
нарушение мочеиспускания (объем выделения мочи снижается до литра в сутки);
тахикардия;
диарея/рвота или тошнота;
болезненность, тяжесть в области поясницы;
увеличение брюшины (живот начинает расти);
кожа становится сухой, бледной;
снижается аппетит;
одышка в состоянии покоя;
судороги;
расслоение ногтей.

Для определения формы и степени заболевания проводится дифференциальная диагностика нефротического синдрома. При этом основными методиками выступают осмотр, опрос больного, взятие лабораторных анализов и проведение аппаратного обследования пациента. Дифференциальная диагностика осуществляется врачом-урологом, который оценивает общее состояние больного, проводит осмотр и пальпацию отеков.

Анализы мочи и крови подвергаются лабораторной диагностике, в ходе которой осуществляются биохимические и общие исследования. При этом специалисты выявляют пониженное или повышенное количество в жидкостях альбумина, белков, холестерина. С помощью диагностических методик определяется фильтрационная способность почек. Аппаратная диагностика предполагает:

биопсию почек;
УЗИ почек (это позволяет обнаружить новообразования в органе);
сцинтиграфию с контрастом;
ЭКГ;
рентген легких.

Терапия заболевания предполагает комплексный подход. Лечение нефротического синдрома обязательно включает прием глюкокортикоидов (Преднизол, Преднизолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднизолон, Метипред), которые помогают снять отечность, оказывают противовоспалительное действие. Кроме того, пациенту с нефропатией назначаются цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамид), сдерживающие распространение патологии, и иммунодепрессанты, они же антиметаболиты, для незначительного снижения иммунитета (это нужно для лечения заболевания).

Обязательной составляющей медикаментозного лечения нефротического синдрома является прием мочегонных средств – диуретиков типа Верошпирона, которые служат эффективным способом снятия отечности. Кроме того, при данном заболевании предусмотрено введение специальных растворов в кровь – инфузионная терапия. Препараты, концентрацию и объем врач рассчитывает индивидуально для каждого пациента). К таким медикаментам относятся антибиотики и альбумин (заменяющее плазму вещество).

Пациентам с нефропатией при ярко выраженной отечности и отклонениях белка в моче обязательно нужно соблюдать диету. Она направлена на нормализацию обменных процессов и предупреждения дальнейшего образования отеков. Диета при нефротическом синдроме предполагает употребление не больше 3000 кКал в сутки, при этом пища должна поступать в организм в маленьких количествах. Во время лечения синдрома нужно отказаться от острых, жирных продуктов, минимизировать соль в рационе и сократить объем потребления жидкости до 1 литра в день.

При нефротическом синдроме стоит исключить из меню следующие продукты:

хлебобулочные изделия;
жареная пища;
твердые сыры;
молочные продукты с высоким процентом жирности;
жирная еда;
маргарин;
газированные напитки;
кофе, крепкий чай;
приправы, маринады, соусы;
чеснок;
бобовые;
лук;
сладости.

Неверное или несвоевременное лечение нефропатии может повлечь негативные последствия, включая распространение инфекций из-за ослабленного иммунитета. Это объясняется тем, что во время терапии используются подавляющие иммунную систему препараты, чтобы увеличить воздействие определенных медикаментов на пораженные органы. Возможные осложнения нефротического синдрома включают нефротический криз, при котором белки в организме понижаются до минимума, а АД растет.

Опасным для жизни осложнением может стать отек головного мозга, который развивается вследствие скопления жидкости и роста давления внутри черепа. Иногда нефропатия влечет отек легких и инфаркт, для которого характерен некроз тканей сердца, появление сгустков в крови, тромбоз вен и артерий, атеросклероз. Если патологию выявили у беременной, то для нее и плода это грозит гестозом. В крайних случаях врач рекомендует прибегнуть к прерыванию беременности.

источник

Если у больного поражены почки и появляются отеки, а диагностика определяет наличие протеинурии, нарушений электролитного, белкового и жирового обмена, то доктор может поставить диагноз «нефротический синдром» такой термин используют в медицине уже около 70 лет. Ранее заболевание именовалось нефрозом, либо липоидным нефрозом.

Нефротический синдром часто развивается вследствие воспалительных процессов в почках, а также на фоне других сложных патологий, в том числе и аутоиммунного характера.

Рассматриваемое нами заболевание – это комплекс симптомов, патологическое состояние, при котором происходит значительное суточное выведение белка с мочевой жидкостью (больше 3,5 г/1,73 м²). Для патологии также характерны гипоальбуминурия, липидурия, гиперлипидемия, отеки.

У здоровых людей суточное физиологическое выведение белка через почки составляет меньше 150 мг (чаще – около 50 мг). Такие белки представлены плазменными альбуминами, ферментными и гормональными веществами, иммуноглобулинами, почечным гликопротеином.

При нефротической патологии обнаруживаются такие нарушения, как гипоальбуминурия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, а также выраженные отеки на лице, в полостях и по всему телу.

Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный тип, в зависимости от этиологии болезни. О первичном типе говорят, если он развивается на фоне других болезней почек. Вторичный тип диагностируют несколько реже: его развитие связано с «вмешательством» других заболеваний (коллагенозов, ревматизма, геморрагического васкулита, хронических гнойно-воспалительных процессов, инфекций, опухолей, аллергии и пр.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ежегодно фиксируется 2-7 первичных случаев нефротического синдрома на 100 тысяч населения. Заболевание может возникать в любом возрасте, при любых нарушениях почечной функции.

Степень распространения у детей – около 14-15 случаев на 100 тысяч.

[8], [9], [10], [11], [12]

Причины нефротического синдрома многообразны, однако чаще всего болезнь развивается как следствие гломерулонефрита – либо острого, либо хронического. Статистика указывает на то, что при гломерулонефрите осложнение возникает примерно в 75% случаев.

Другими частыми факторами становятся:

первичный амилоидоз;
гипернефрома;
нефропатия при беременности.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне:

сахарного диабета;
инфекционных патологий (таких как малярия, сифилис, туберкулез);
аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит);
аллергические процессы;
периартериит;
септический эндокардит;
геморрагический васкулит;
лимфогранулематоз;
тяжелые интоксикации;
злокачественные процессы;
тромботические осложнения, затрагивающие почечные вены, нижнюю полую вену;
частые и длительные курсы лечения различными медикаментами, в том числе и химиотерапия.

Такой тип развития нефротического заболевания, причину которого определить не удается, именуют идиопатическим. Он встречается преимущественно у детей.

[13], [14]

Развитие нефротического синдрома может быть спровоцировано такими факторами риска:

длительное или регулярное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (ацетилсалициловая кислота, вольтарен);
частые и длительные терапии антибиотиками;
инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, гепатиты B и C, вирус иммунодефицита человека);
аллергические процессы;
аутоиммунные процессы;
эндокринные заболевания (болезни щитовидной железы, сахарный диабет и пр.).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

На сегодняшний день известен ряд теорий, согласно которым, предположительно, происходит развитие нефротического симптомокомплекса. Наиболее правдоподобной считают иммунологическую концепцию возникновения заболевания. Доказательством её выступает частое развитие патологии у людей, в организме которых имеются аллергические и аутоиммунные процессы. Также эту теорию подтверждает большой процент успешного лечения при применении иммуносупрессоров. В ходе развития нефротического синдрома в крови происходит формирование иммунокомплексов, которые являются следствием взаимосвязи внутренних и наружных антигенов и антител.

Сформированные иммунокомплексы способны оседать внутри почек, что вызывает ответный воспалительный процесс. Происходят нарушения микрокровообращения в капиллярной сети клубочков, нарастает коагуляция внутри сосудов.

Фильтрация клубочков нарушается вследствие изменения проницаемости. Как итог – нарушения в процессах белкового обмена: белок попадает в мочевую жидкость и покидает организм. Повышенное выведение белка вызывает гипопротеинемию, гиперлипидемию и пр.

При нефротическом синдроме изменяется и внешний вид органа: почка увеличивается в объеме, мозговая прослойка изменяет цвет и становится красноватой, а корковая – сероватой.

Выведение белка с мочевой жидкостью возникает в результате нарушений, затрагивающих эндотелиальные клетки капиллярной сети, клубочковую базальную мембрану – то есть, структуры, в норме фильтрующие плазменный белок избирательно, строго по определенному объему и массе.

Процесс повреждения перечисленных структур малоизучен при первичном поражении клубочков. Предположительно, T-лимфоциты начинают избыточно выделять циркуляционный фактор проницаемости, либо подавляют выработку ингибирующего фактора проницаемости, отвечая на появление неопределенных иммуногенов и цитокинов. Среди прочих вероятных факторов нельзя исключать наследственные аномалии белков, входящих в состав щелевой клубочковой диафрагмы.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Клинические проявления во многом зависят от исходной причины появления патологии.

Первые главные признаки – это отеки, нарастающая анемия, общее ухудшение самочувствия, нарушение диуреза в сторону олигурии.

Общая картина нефротического синдрома представлена такими симптомами:

помутнение мочи, резкое снижение её суточного количества;
разной степени отечность, от умеренной до очень сильной;
упадок сил, нарастающее ощущение усталости;
потеря аппетита, жажда, сухость кожи и слизистых покровов;
редко (например, при наличии асцита) – тошнота, понос, дискомфорт в животе;
частая боль в голове, в пояснице;
мышечные судороги и боли (при продолжительном течении нефротического синдрома);
одышка (обусловлена асцитом и/или гидроперикардитом);
апатия, малоподвижность;
бледность кожи, ухудшение состояния кожных покровов, ногтей, волос;
учащение сердцебиения;
появление плотного налета на поверхности языка, увеличение живота;
признаки повышенной коагуляции крови.

Нефротический синдром может развиваться разными темпами – как постепенно, так и стремительно. Помимо этого, различают чистое и смешанное течение заболевания. Отличие заключается в дополнительном присутствии повышенного артериального давления и гематурии.

Отеки при нефротическом синдроме могут быть выражены по-разному, но присутствуют они всегда. Вначале жидкость скапливается в тканях лица – под глазами, на щеках, в области лба и нижней челюсти. Подобный признак называют «лицом нефротика». Со временем скопление жидкости распространяется и на другие ткани – наблюдается отечность конечностей, поясницы, развивается асцит, гидроперикард, гидроторакс. В тяжелых случаях развивается анасарка – отечность тела в целом.

Механизм отеков при нефротическом синдроме бывает разным. Например, часто отечность провоцируется повышенным содержанием в кровотоке натрия хлорида. При избыточном объеме жидкости в организме влага начинает проникать через сосудистую стенку в рядом расположенные ткани. Кроме этого, нефротический синдром сопровождается усиленной потерей альбумина с мочевой жидкостью, что приводит к дисбалансу онкотического давления. Как следствие, влага с дополнительной силой выходит в ткани.

Олигурия при нефротическом синдроме опасна тем, что может спровоцировать развитие такого осложнения, как почечная недостаточность. У пациентов суточный объем мочи может составлять 700-800 мл и даже меньше. Одновременно в нем значительно превышено содержание белка, липидов, патогенных микроорганизмов, а иногда присутствует кровь (например, при гломерулонефрите и системной красной волчанке).
Асцит при нефротическом синдроме наблюдается на фоне тяжелого течения патологии. Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях тела – в частности, в брюшной полости. Одновременное формирование асцита с накоплением влаги в перикардиальной и плевральной полостях указывает на скорое появление диффузного (распространенного) отека тела. В подобной ситуации говорят о развитии общей водянки, или анасарки.
Артериальная гипертензия при нефротическом синдроме не является базовым или обязательным симптомом. Показатели давления могут повышаться в случае смешанного течения нефротического синдрома – например, при гломерулонефрите или системных заболеваниях.

Взрослые болеют нефротическим синдромом преимущественно в возрасте 30-40 лет. Патология чаще отмечается, как следствие перенесенного гломерулонефрита, пиелонефрита, первичного амилоидоза, гипернефромы или нефропатии при беременности.

Вторичный нефротический синдром не связан напрямую с поражением почек и случается под влиянием коллагенозов, ревматических патологий, гнойных процессов в организме, инфекционных и паразитарных заболеваний

Нефротический синдром у женщин и мужчин развивается с примерно одинаковой частотой. Заболевание в большинстве случаев проявляется по одному «сценарию», при этом ведущим симптомом становится протеинурия более 3,0 г/сутки, иногда доходящая до 10-15 г и даже больше. До 85% выводимого с уриной белка – это альбумины.

Гиперхолестеринемия также способна доходить до предельного уровня в 26 ммоль/литр и больше. Однако медицина описывает и случаи, когда содержание холестерина находилось в верхних нормальных пределах.

Что касается отечности, то такой признак считают весьма специфичным, так как он обнаруживается у большинства пациентов.

Нефротический синдром у подавляющего числа детей является идиопатическим. Патогенез такого болезненного состояния, проходящего с минимальными нарушениями, пока полностью не изучен. Предположительно, наблюдается повышение гломерулярной проницаемости для плазменного белка вследствие влияния циркуляционных факторов на капиллярную сеть гломерул, с дальнейшим поражением диафрагм между отростками подоцитов. Вероятно, активные T-киллеры выделяют лимфокины, воздействующие на проницательную способность гломерул по отношению к плазменным белкам, что и приводит к протеинурии.

Первыми клиническими признаками у детей становятся отеки, которые могут возникать понемногу или интенсивно, захватывая все больше и больше тканей.

Прогноз нефротического синдрома в детском возрасте зависим от реакции на лечение глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами. При стероидчувствительном нефротическом синдроме ремиссия достигается в 95% случаев, без ухудшения почечной функции.

Стероидрезистентный вариант способен прогрессировать до терминальной стадии ХПН (в течение 5-10 лет).

Острый нефротический синдром характеризуется отечностью, которая в утреннее время возникает в области лица, а ближе к вечеру «опускается» к нижним конечностям. Также наблюдается помутнение и уменьшение количества мочевой жидкости. Пациенты жалуются на слабость, апатию, головные боли. Если симптомы проявляются не резко, а нарастают постепенно, говорят о подостром течении заболевания.
Хронический нефротический синдром диагностируют тогда, когда основные признаки патологии то появляются, то исчезают (как правило, с разным временным интервалом – то есть, обострение может случиться один раз в несколько месяцев, либо через полгода). Клиническая картина периода обострения напоминает симптоматику острого нефротического синдрома. При регулярных повторах говорят о переходе заболевания в хроническую рецидивирующую форму.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Стандартно нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный тип (об этом мы уже писали выше). Однако следует обратить внимание и на другие существующие разновидности патологии, чтобы расширить общее представление о заболевании.

Врожденный нефротический синдром – это такая патология, которая развивается у младенца до достижения им 3-х месячного возраста. Врожденное заболевание бывает первичным (генетически обусловленный синдром) или вторичным (на фоне таких врожденных патологий, как цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, туберкулез, ВИЧ, тромбоз почечных вен). Первичный синдром относится к аутосомно-рецессивной наследуемой патологии, которая проявляется буквально с первых суток жизни малыша. При выраженной протеинурии и развитии почечной недостаточности присутствует большой риск летальности – в течение нескольких месяцев.
Идиопатический нефротический синдром – это патология, которая в 90% случаев диагностируется у детей. Отличают несколько гистологических форм идиопатической патологии: это болезнь минимальных изменений, пролиферация мезангия и фокальносегментарный гломерулосклероз. Болезнь минимальных изменений в 95% случаев хавершается полным выздоровлением пациентов. При пролиферации мезангия в 5% случаев происходит диффузное разрастание мезангиальных клеток и матрикса. То же самое наблюдается и при фокальносегментарном гломерулосклерозе, однако картина дополняется также сегментарным рубцеванием ткани. Идиопатический нефротический синдром возникает в любом возрасте, чаще – в возрасте 2-6 лет. Провоцирующим фактором может стать небольшая инфекция или легкая аллергия, либо даже укус насекомого.
Нефротический синдром при гломерулонефрите развивается примерно в 75% случаев. Можно сказать, что развитие болезни – это осложнение воспалительной патологии клубочков. Согласно варианту течения заболевания выделяют:
- острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом (длится менее трех месяцев);
- подострый гломерулонефрит (длится от трех до 12 месяцев);
- хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом (симптоматика нарастает на протяжении года, имеется высокий риск формирования почечной недостаточности).
Нефротический синдром при амилоидозе – это одно из проявлений системного амилоидоза, при котором нарушается белково-углеводный обмен, а в тканях почек откладывается амилоид – сложное полисахаридно-белковое соединение, вызывающее расстройство функциональности органа. Течение амилоидоза всегда сопряжено с развитием нефротического синдрома с дальнейшим переходом в хроническую форму почечной недостаточности.
Нефротический отечный синдром диагностируют при наличии трех обязательных компонентов: изменения проницаемости стенок сосудов, задержки натрия, снижения онкотического давления крови. Патогенез такого синдрома определен соотношением активности различных систем организма, которые регулируют поддержание натрий-водного гомеостаза.
Нефротический синдром финского типа – это аутосомно-рецессивный тип врожденной патологии, который обнаруживается, начиная с периода новорожденности до трех месяцев. Гистология позволяет обнаружить четкие цепные расширения проксимальных участков нефрона и другие изменения, а также много гломерул с завышенным диаметральным размером и фетальных гломерул. Причина такой патологии – это генная мутация (ген NPHS1). Применение данного термина объясняется высокой частотой развития подобного заболевания в Финляндии.
Полный тип патологии характеризуется полноценным набором симптомов, типичных для данного заболевания. Неполный нефротический синдром сопровождается отсутствием какого-либо типичного признака – к примеру, диагностируется выраженная протеинурия при незначительных отеках.
Нефротический синдром при сахарном диабете развивается на фоне диабетической нефропатии. Это патологическое состояние считается очень опасным для пациента и состоит из нескольких стадий: микроальбуминурии, протеинурии и терминальной стадии ХПН. Развитие нефротического симптомокомплекса в данном случае обусловлено изменениями и нарушениями, которые обычно имеют место при длительном течении сахарного диабета.
Инфантильный нефротический синдром – это педиатрический термин, который означает, что заболевание появилось у ребенка, возраст которого не превысил 1 года.
Нефротический синдром при СКВ обусловлен развитием так называемого волчаночного нефрита – одного из наиболее опасных и прогностически важных проявлений заболевания. Механизм появления болезни относится к иммунокомплексным вариантам. Привязывание антител к ДНК и прочих аутоантител к базальной мембране клубочков почек приводит к стимуляции комплемента и рекрутированию воспалительных структур в гломерулы.
Нефротический синдром с гематурией не принадлежит к вариантам классического течения заболевания. Если болезненное состояние сопровождается появлением крови в составе мочевой жидкости, говорят о смешанной форме патологии.

В зависимости от реакции организма на общепринятый курс лечения преднизолоном нефротический синдром подразделяют на стероидчувствительную и стероидрезистентную форму.

Стероидчувствительный синдром характеризуется наступлением ремиссии на протяжении 2-4 недель (реже – 6-8 недель) с момента начала терапии. В свою очередь, стероидчувствительная форма подразделяется на подкатегории:

нерецидивирующий тип (полная продолжительная ремиссия);
нечасто рецидивирующий тип (рецидивы отмечаются реже, нежели 2 раза за полгода);
часто рецидивирующий тип (рецидивы отмечаются не реже, нежели два раза за полгода);
стероидзависимый нефротический синдром (повтор заболевания отмечается на фоне снижения дозировки преднизолона, либо не позже, чем спустя две недели после отмены медикамента);
позднечувствительный вариант (ремиссия наступает спустя 8-12 недель с момента начала приема стероидов.

Стероидрезистентный нефротический синдром – это такое течение заболевания, при котором реакция организма в виде ремиссии отсутствует на протяжении полноценного 2-х месячного курса преднизолона.

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

При нефротическом синдроме происходят различные патологические изменения в организме. При длительном существовании они могут привести к развитию негативных последствий, например:

Инфекционные осложнения являются следствием, как ослабленного иммунитета, так и повышения патогенной восприимчивости организма. Увеличивают риск заболевания такие факторы, как утрата иммуноглобулина с мочевой жидкостью, недостача белка, прием иммуносупрессоров. Инфекционные осложнения могут быть спровоцированы стрептококковой, пневмококковой инфекцией, а также прочими грам (-) бактериями. Наиболее часто фиксируется развитие таких патологий, как воспаление легких, сепсис, перитонит.
Расстройство жирового обмена, атеросклеротические изменения, инфаркт миокарда – эти осложнения обычно провоцируются повышением уровня холестерина в крови, ускорением печеночного синтеза протеинов, понижением содержания липазы в крови.
Нарушения кальциевого обмена, в свою очередь, вызывает понижение костной плотности, изменение структуры кости, что чревато многими проблемами. Предположительно, данное осложнение провоцируется утратой с мочой витамин D-связующего протеина, ухудшением усвоения кальция, а также интенсивным лечением стероидными средствами.
Тромботические осложнения часто диагностируются у пациентов с нефротическим синдромом. Повышение свертываемости объясняется утратой с мочой антикоагулирующих протеинов профибринолизина и антитромбина III. Одновременно происходит повышение факторов сгущения крови. Чтобы избежать данного осложнения, врачи советуют принимать антикоагулянты на протяжении первого полугода с момента развития нефротической патологии.
Уменьшение объемов циркулирующей крови происходит на фоне гипоальбуминемии и понижения онкотического плазменного давления. Осложнение развивается при уменьшении содержания сывороточного альбумина до показателя ниже 1,5 г/дл.

Среди других, менее частых последствий нефротического синдрома, может выделить гипертонию, железодефицитную анемию.

Рецидив нефротического синдрома может развиваться при стероидзависимой форме заболевания. Для предупреждения повторных эпизодов болезни пациентам проводят подробное обследование и тщательно подбирают лечение с учетом всех имеющихся возможностей. Частота рецидивов зависит от тяжести заболевания, а также от общего состояния организма больного.

[47], [48], [49], [50], [51], [52]

Основные диагностические критерии нефротического синдрома – это данные клинических и лабораторных исследований:

наличие показателей тяжелой протеинурии (более 3 г/сутки для взрослых, более 50 мг/ кг/сутки для детей);
показатели гипоальбуминемии меньше 30 г/л, а также диспротеинемия;
различная степень отечности (от относительно небольших отеков до анасарки);
наличие гиперлипидемии и дислипидемии;
активные коагуляционные факторы;
нарушенный обмен фосфора и кальция.

Опрос, осмотр и инструментальная диагностика также обязательны и информативны. Уже при осмотре доктор может обратить внимание на генерализованную отечность, сухость кожи, наличие налета на языке, положительный симптом Пастернацкого.

Помимо врачебного осмотра, следующим шагом должны стать такие диагностические процедуры – как лабораторные, так и инструментальные.

Анализы в лаборатории включают в себя обязательный забор крови и мочи:

Общий анализ крови при нефротическом синдроме

Для заболевания характерен повышенный уровень тромбоцитов, лейкоцитов и СОЭ, пониженный уровень гемоглобина.

Биохимический анализ крови при нефротическом синдроме

Качество белкового обмена характеризуется гипопротеинемией, гипоальбуминемией, а также повышением количества α-глобулинов. Кроме этого, отмечается повышение уровня холестерина и триглицеридов.

Показательными для нарушенной почечной функции являются повышение уровня мочевины, мочевой кислоты, креатинина. Если первопричиной нефротического симптомокомплекса стал гломерулонефрит, то доктор обратит внимание на наличие признаков воспалительного процесса (увеличение C-реактивного белка, повышение уровня серомукоида, гиперфибриногенемия).

Иммунологический анализ крови

Позволяет зафиксировать наличие в кровотоке T и B-лимфоцитов, иммунокомплексов, волчаночных клеток.

Гиперлипидемия при нефротическом синдроме может являться начальным признаком развития почечной недостаточности, но не всегда: иногда это просто указывает на наличие атеросклероза, либо на определенные проблемы с питанием пациента. Специальные лабораторные исследования позволяют обнаружить фракции, принадлежащие липидам. Речь идет о низкоплотных липопротеинах, высокоплотных липопротеинах, показателе общего холестерина и триглицеридов.

Гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме носит вторичный характер. У здорового человека о повышенном уровне холестерина говорят при наличии показателей > 3,0 ммоль/литр (115 мг/дл). Согласно рекомендациям ESC/EAS нет указаний на уровень холестерина, определяющего гиперхолестеринемию. Поэтому отличают пять специфических диапазонов содержания ХС-ЛПНП, благодаря которым и определяется стратегия лечения.

Для заболевания характерна цилиндрурия, гиперпротеинурия. Могут обнаруживаться эритроциты в моче, повышается удельный вес.

Бактериологическое исследование мочи

Помогает идентифицировать бактерии, обнаруженные в моче (при наличии бактериурии).

Отмечается повышение содержания цилиндров, лейкоцитов и эритроцитов.

Позволяет определить гиперизостенурию и олигурию, характерные для нефротического симптомокомплекса.

Отмечается олигурия и нарушенная клубочковая фильтрация.

Протеинурия определяется во время проведения общего анализа мочи: количество белка обычно превышает показатель 3,5 г/сут. Мочевая жидкость мутная, что служит дополнительным доказательством присутствия в ней белка, патогенных микроорганизмов, жиров, слизи.

Инструментальная диагностика включает в себя:

Проводится методом забора тканей органа для дальнейшей микроскопии. Такая процедура позволяет дать характеристику поражению почек.

Помогает рассмотреть структуру органов, размеры, локализацию, форму почек, определить наличие опузолевых процессов, кист. Нефротический синдром на УЗИ характеризуется также наличием асцита.

Нарушения заключаются в патологических изменениях в легочной системе и средостении.

Позволяет оценить течение мочевой жидкости от почек по мочеточникам до мочевого пузыря.

Рентгенологическая процедура, основанная на свойствах почек выводить специальные контрастные вещества после введения их в организм. Рентген-признаки нефротического синдрома могут выражаться в полиморфизме и асимметрии нарушений, что зависит от соотношения воспалительного и склеротического процессов в органах.

Проводится для оценки электролитных нарушений в организме при нефротической патологии.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Дифференциация проводится между различными гломерулопатиями, способными, в свою очередь, вызвать развитие заболевания:

болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз) – самая распространенная первопричина идиопатического нефротического синдрома в педиатрии;
фокальносегментарный гломерулосклероз – редкая разновидность стероидрезистентного нефротического синдрома;
гломерулонефрит (в том числе мембранопролиферативная форма заболевания);
мембранозная и IgA-нефропатия.

Читайте также: Зуд насморк понос рвота

Острый пиелонефрит характеризуется внезапным повышением температуры до 38-39°C, резко появившейся слабостью, тошнотой, отеками. Цилиндрурия, протеинурия, эритроцитурия не считаются специфичными для пиелонефрита симптомами, поэтому являются одними из первых показательных признаков для проведения дифференциальной диагностики.

Острая почечная недостаточность может развиваться, как осложнение нефротического синдрома. Поэтому очень важно своевременно заметить ухудшение и оказать больному соответствующую медицинскую помощь. Первая стадия развития ОПН характеризуется учащением сердцебиения, понижением кровяного давления, ознобом, повышением температуры тела. Через 1-2 дня отмечается олигоанутрия, тошнота, рвота. Характерен также аммиачный запах дыхания.

Хроническая почечная недостаточность является следствием острого течения заболевания и сопровождается постепенным отмиранием ткани почек. В крови увеличивается количество продуктов азотистого обмена, кожные покровы становятся сухими.с желтоватым оттенком. У пациента резко падает иммунитет: характерны частые ОРЗ, тонзиллиты, фарингиты. Заболевание протекает с периодическими улучшениями и ухудшениями состояния.

Существуют два симптомокомплекса, названия которых часто путают: а, между тем, это два совершенно различных заболевания, которые развиваются на фоне воспалительного процесса в клубочках почек. Нефритический синдром обычно провоцируется аутоиммунным структурным поражением гломерул. Такое состояние во всех случаях сопровождается повышением показателей кровяного давления, а также признаками мочевой патологии (мочевой синдром характеризуется такими признаками, как эритроцитурия, протеинурия до 3,0-3,5 г/литр, лейкоцитурия, цилиндрурия). Наличие отеков не является обязательным, как при нефротическом синдроме, однако они могут присутствовать – в виде слабовыраженной припухлости век, предплечий или пальцев.

При нефритическом варианте отечность возникает не вследствие недостачи белков, а в результате удержания натрия в кровотоке.

[61], [62]

источник

Нефротический синдром – это комплекс симптомов, который возникает при поражении почек и включает в себя выраженную протеинурию, отеки, нарушения в метаболизме белков и липидов. Тем не менее, не всегда патология сопровождает вторичные и первичные нарушения работы почек, иногда она выступает как самостоятельная нозологическая форма.

Термин используется с 1949 года, заменив собой такие понятия, как нефроз или липоидный нефроз и введен в современную номенклатуру ВОЗ. Статистические данные указывают на то, что встречается этот синдром среди всех болезней почек примерно в 20% случаев, иные сведения указывают на 8-30% случаев. Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте от 2 до 5 лет, реже им страдают взрослые, средний возраст которых от 20 до 40 лет. Но в медицине описаны случае развития синдрома у пожилых людей и у новорожденных детей. Частота его возникновения зависит от того этологического фактора, которым он обусловлен. Женщины страдают чаще мужчин в том случае, когда патология развивается на фоне ревматоидного артрита и системной красной волчанки.

Причины нефротического синдрома разнообразны, различают как первичную, так и вторичную патологию.

Причины первичного нефротического синдрома:

Самой распространенной болезнью почек, вызываемой данный синдром, является гломерулонефрит, как хронический, так и острый. При этом нефротический синдром развивается в 70-80% случаев.

Иными самостоятельными болезнями почек, на фоне которых возникает нефротический синдром, являются: первичный амилоидоз, нефропатия беременных, гипернефрома.

Причины вторичного нефротического синдрома:

Инфекции: сифилис, туберкулез, малярия.

Болезни соединительной ткани системного характера: склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Заболевания аллергической природы.

Септический эндокардит, имеющий затяжное течение.

Воздействие на организм токсических веществ, в том числе, тяжелых металлов, ядов от укуса пчел и змей и пр.

Тромбоз нижней полой вены, почечных вен.

Прием некоторых лекарственных средств.

Идиопатической вариант развития заболевания (когда причину установить не удается) чаще всего развивается в детском возрасте.

Обращаясь к патогенезу синдрома, можно отметить, что наиболее распространенной считается иммунологическая теория его развития.

Это подтверждает несколько фактов, среди которых:

Эксперименты над животными показали, что введение им нефротоксической сыворотки на фоне абсолютного здоровья вызывало у них развитие нефротического синдрома.

Часто патология развивается у людей, которые имеют аллергические реакции на пыльцу растений, гиперчувствительность к различным лекарствам.

У больных кроме данного синдрома часто имеются аутоиммунные заболевания.

Иммунодепрессантное лечение дает положительный эффект.

Иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на базальные мембраны почечных клубочков, формируются в результате контакта антител крови с антигенами внешними (вирусы, аллергены, бактерии, пыльца и пр.) и антигенами внутренними (ДНК, белки опухолей, криоглобулины и пр.). Иногда иммунные комплексы формируются в результате выработки антител к веществу, которое воспроизводится самими базальными мембранами почек. Каково бы ни было происхождение иммунных комплексов, степень поражения почек будет зависеть от того, какова их концентрация внутри организма и как долго они на органы воздействуют.

Еще одно негативное воздействие иммунных комплексов – это их способность активировать воспалительные реакции на клеточном уровне. В итоге происходит высвобождение гистамина, серотонина, ферментов. Это приводит к тому, что проницаемость базальных мембран становится выше, нарушается микроциркуляция в капиллярах почек, формируется внутрисосудистая коагуляция.

При макроскопическом исследовании видно, что почки имеют увеличенные размеры, поверхность их остается гладкой и ровной, корковое вещество имеет бледно-серый окрас, а мозговое – красный цвет.

Гистология и оптическая микроскопия выявляет патологические изменения с жировой и гиалиновой дистрофией почек, очаговую пролиферацию эндотелия органов, белковую дистрофию отделов почечных канальцев. Если заболевание имеет тяжелое течение, то возможна визуализация атрофии и некроза эпителия.

Симптомы нефротического синдрома типичны и всегда проявляются однообразно, вне зависимости от того, что спровоцировало развитие патологического процесса.

Массивная протеинурия. Выражается в большом количестве белка (преимущественно альбумина) в моче. Это главный симптом данной патологии, но он не является единственным признаком заболевания.

В сыворотке крови нарастает уровень холестерина, триглицеридов, на фоне уменьшения количества фосфолипидов. В итоге у больного развивается гиперлипидемия. При этом количество липидов настолько высоко, что способно окрашивать сывороточную часть крови в молочно-белый цвет. В итоге лишь по одному внешнему виду крови можно судить о наличии гиперлипидемии. Предположительно, что увеличение липидов в крови обусловлено их повышенной продукцией в печени с задержкой их в сосудах из-за высокой молекулярной массы. Сказывается также нарушения метаболизма почек, падение уровня альбумина в крови и пр.

Происходит скачок холестерина в крови. Иногда его уровень может достигать 26 ммоль/л и даже больше. Но чаще всего рост холестерина умеренный и не превышает отметки в 10,4 ммоль/л.

Отеки. Они могут быть разной степени выраженности, но присутствуют у всех пациентов без исключения. Отеки иногда бывают очень сильными, до такой степени, что ограничивают подвижность пациента, становясь препятствием к выполнению трудовых обязанностей.

У пациента наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость. Слабость имеет тенденцию к нарастанию, особенно в том случае, когда нефротический синдром присутствует продолжительное время.

Страдает аппетит, увеличивается потребность в жидкости, так как жажда и сухость во рту присутствуют на постоянной основе.

Количество выделяемой мочи становится меньше.

Тошнота, рвота, метеоризм, боли в животе и жидкий стул наблюдается редко. Преимущественно эти симптомы указывают на выраженный асцит.

Характерны головные боли, тянущие ощущения в районе поясницы.

При многомесячном течении болезни развиваются парестезии, судороги на фоне потери калия, болезненные ощущения в мышцах.

На гидроперикардит указывает одышка, которая беспокоит больного даже во время состояния покоя, а не только на фоне физической нагрузки.

Больные, как правило, малоподвижны.

Кожные покровы бледные, температура тела может держаться на нормальных отметках, а может быть меньше нормы. В связи с этим, кожа на ощупь холодная и сухая. Возможно ее шелушение, ломкость ногтей, выпадение волос.

Тахикардия развивается на фоне сердечной недостаточности или при анемии.

Артериальное давление либо снижено, либо в норме.

На языке обнаруживается плотный налет, живот увеличен в размерах.

Общий обмен веществ нарушен, так как страдает функция щитовидной железы.

Уменьшение объема выделяемой мочи также является постоянным спутником патологии. При этом за сутки больной выделяет не более литра мочи, а иногда и 400-600 мл. Видимых примесей крови в моче, как правило, не обнаруживается, но она выявляется при микроскопическом обследовании.

Еще один клинический признак синдрома – это гиперкоагуляция крови.

Симптомы нефротического синдрома могут нарастать медленно и постепенно, а иногда, напротив, бурно, что чаще всего происходит при остром гломерулонефрите.

Кроме того, разграничивают чистый и смешанный синдром. Разница заключается в отсутствии или присутствии гипертензии и гематурии.

Стоит отметить также три формы синдрома, среди которых:

Рецидивирующий синдром. Для этой формы заболевания характерна частая смена обострений синдрома на его ремиссии. При этом ремиссии удается достичь за счет лекарственной терапии, либо она случается спонтанно. Тем не менее, спонтанная ремиссия наблюдается достаточно редко и преимущественно в детском возрасте. На долю рецидивирующего нефротического синдрома приходится до 20% всех случаев болезни. Ремиссии могут быть довольно длительны по продолжительности и иногда достигают 10 лет.

Персистирующий синдром. Эта форма заболевания является наиболее распространенной и встречается в 50% случаев. Течение синдрома вялое, медленное, но постоянно прогрессирующее. Стойкой ремиссии не удается добиться даже при упорной терапии и примерно через 8-10 лет у пациента развивается почечная недостаточность.

Прогрессирующий синдром. Эта форма заболевания отличается тем, что нефротический синдром развивается быстро и уже за 1-3 года способен привести к хронической почечной недостаточности.

Осложнения нефротического синдрома могут быть связаны как с самим синдромом, так и провоцироваться лекарственными препаратами, используемыми для его лечения.

Среди осложнений выделяют:

Инфекции: пневмония, перитонит, фурункулез, плеврит, рожистое воспаление и пр. Наиболее тяжелым осложнением принято считать пневмококковый перитонит. Несвоевременная оказанная антибактериальная терапия может привести к летальному исходу.

Нефротический криз – еще одно редкое, но тяжелое осложнение нефротического синдрома. Сопровождается увеличением температуры тела, болями в животе, появлении кожных эритем с предшествующей рвотой, тошнотой, потерей аппетита. Нефротический криз часто сопутствует быстро нарастающему нефротическому шоку с выраженным падением артериального давления.

Тромбоэмболия легочной артерии.

Тромбоз почечных артерий, приводящий к инфаркту почки.

Имеются данные относительно, того что нефротический синдром увеличивает риск развития ишемии сердца и инфаркта миокарда.

Осложнения от приема лекарственных препаратов для лечения нефротического синдрома выражаются в аллергических реакциях, в формировании язвы желудка и кишечника с перфорацией язвы, в сахарном диабете, в лекарственных психозах и пр.

Практически все вышеперечисленные осложнения являются угрожающими для жизни пациента.

Клинико-лабораторные исследования является ведущим методом диагностики нефротического синдрома. Однако, осмотр и инструментальные методы обследования являются обязательными. Врач во время осмотра пациента визуализирует обложенный язык, отеки, сухие и прохладные кожные покровы, а также иные визуальные признаки синдрома.

Кроме осмотра врача, возможно назначение следующих видов диагностик:

Общий анализ мочи выявит увеличение относительной плотности, цилиндрурию, лейкоцитурию, холестерин в осадке. Протеинурия в моче, как правило, выражена сильно.

Анализ крови укажет на рост СОЭ, эозинофилию, рост тромбоцитов, падение гемоглобина и эритроцитов.

Коагулограмма необходима для оценки свертываемости крови.

Биохимический анализ крови выявляет увеличение уровня холестерина, альбумина, протеинемию.

Для оценки степени поражения тканей почек необходимо провести УЗИ с УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфию.

Не менее важно определить причину нефротического синдрома, для чего требуется углубленное иммунологическое обследование, возможно проведение биопсии почек, прямой кишки, десны, выполнение ангиографических исследований.

Лечение нефротического синдрома проводится в условиях стационара под контролем врача-нефролога.

Общие рекомендации для врачей, практикующих в урологических отделениях, сводятся к выполнению следующих пунктов:

Соблюдение бессолевой диеты с ограничением приема жидкости и подбором в зависимости от возраста пациента количества белка.

Проведение инфузионной терапии с применением Реполиглюкина, Альбумина и пр.

Мочегонные препараты занимают важное место в лечении болезней почек. Тем не менее, их прием должен строго контролироваться специалистами, в противном случае возможно развитие серьезных проблем со здоровьем. Среди таковых: метаболический ацидоз, гипокалиемия, вымывание натрия из организма, уменьшение объема циркулирующей крови. Так как прием больших доз мочегонных препаратов на фоне почечной недостаточности или при гипоальбуминемии часто осложняется шоком, который трудно поддается коррекции, то лечить пациентов нужно с осторожностью. Чем короче будет срок прием диуретиков, тем лучше. Их повторный прием целесообразно назначать лишь при нарастании отеков и при снижении количества отделяемой мочи.

Чтобы избавить больного от отеков, рекомендуют прием Фуросемида, либо внутривенно, либо перорально. Это очень мощное противоотечное средство, но его действие кратковременно.

Также для снятия отеков может быть назначена Этакриновая кислота. Менее выраженным эффектом обладает Гипотиазид. Его эффект будет заметен спустя 2 часа после первичного приема.

Еще одним важным звеном в борьбе с отеками являются диуретики, позволяющие сохранять калий в организме. Это такие препараты, как Амилорид, Триамтерен, Альдактон, Верошпирон. Верошпирон особую эффективность выдает в сочетании с Фурасемидом.

Если отеки обусловлены амилоидозом, то коррекции с помощью мочегонных препаратов они поддаются с трудом.

Глюкокортикостероиды, такие как Преднизолон и Метилпреднизолон – это препараты выбора для проведения иммуносупрессивного лечения нефротического синдрома. Эти препараты оказывают непосредственное влияние на иммунные комплексы, подавляя их восприимчивость к медиаторам воспаления, снижая их выработку.

Назначают кортикостероиды тремя способами:

Пероральный прием препаратов с выдачей максимальной дозы в утренние часы и последующим снижением дозировки в 2-4 приема. Общая доза рассчитывает с учетом работы коры надпочечников. Лечение проводится на самом старте терапии.

Альтернативный прием Преднизолона применяют как поддерживающую терапию. Суточную дозу препарата предлагают пациенту с интервалом в один день. Это позволяет сохранить достигнутый эффект и уменьшить выраженность побочных эффектов от приема кортикостероидов. Также к альтернативному режиму приема Преднизолона относится схема выдачи препарата пациенту ежедневно на протяжении 3 дней, после чего делают перерыв в 3 или 4 дня. Что касается эффекта, то эти режимы, как правило, различий в этом плане не имеют.

Последний вариант приема глюкокортикоидов – это проведение пульс-терапии. Для этого в крови создается очень высокая концентрация гормона, так как его вводят внутривенно, по капле на протяжении 20-40 минут. Капельницу ставят однократно, не чаще чем один раз в 48 часов. Количество подходов и точную дозировку должен рассчитать доктор.

Естественно, нужно помнить об обилии побочных эффектов, которые дают глюкокортикоиды, среди них: бессонница, отеки, ожирение, миопатия, катаракта. Отменять препараты нужно очень осторожно, так как есть риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Что касается лечения цитостатиками, то для этой цели используются такие препараты, как Циклофосфамид (Цитоксан, Циклофосфан) и Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин). Эти препараты направлены на подавление деление клеток, причем они не обладают избирательной способностью и воздействуют абсолютно на все делящиеся клетки. Активизация препарата происходит в печени.

Циклофосфамидом лечат методом пульс-терапии, вводя его внутривенно, на фоне пульс-терапии кортикостероидами.

Хлорамбуцил принимают перорально на протяжении 2-2,5 месяцев. Препарат назначают преимущественно при рецидивирующей форме болезни.

Антибактериальная терапия необходима в том случае, если синдром развивается на фоне хронического гломерулонефрита. Для этой цели чаще всего используются такие препараты, как Цефазолин, Ампициллин, Доксициклин.

Если заболевание имеет тяжелое течение, то необходимо проводить плазмафарез, гемосорбцию, внутривенное введение Декстраны, Реополиглютина, белковых растворов.

После того как пациента выписывают из стационара, ему показано наблюдение у нефролога в поликлинике по месту жительства. Длительное время проводится поддерживающая патогенетическая терапия. О возможности ее завершения принять решение может только доктор.

Также больным рекомендовано санаторно-курортное лечение, например, на Южных берегах Крыма. Отправляться в санатории нужно во время ремиссии заболевания.

Что касается диеты, то больным следует придерживаться лечебной диеты под номером 7. Это позволяет уменьшить отеки, нормализовать метаболизм и диурез. Категорически запрещено включать в меню жирные сорта мяса, продукты, содержащие соль , маргарин, транс-жиры, все бобовые, шоколадные изделия, маринады и соусы. Питание должно быть дробным, способы приготовления пищи – щадящими. Вода потребляется в ограниченном количестве, ее объем рассчитывается в индивидуальном порядке, в зависимости от того, каков суточный диурез больного.

К профилактическим мероприятиям относят упорное и раннее лечение гломерулонефрита, а также иных заболеваний почек. Необходимо осуществлять тщательную санацию очагов инфекции, а также заниматься профилактикой тех патологий, которые служат этиологическими факторами возникновения данного синдрома.

Лекарственные препараты должны приниматься исключительно те, которые рекомендует лечащий врач. Особую осторожность следует проявлять в отношении тех средств, которые обладают нефротоксичностью или могут вызвать аллергическую реакцию.

Если заболевание манифестировало однажды, то в дальнейшем необходим врачебный контроль, своевременная сдача анализов, избегание инсоляции и переохлаждения. Что касается трудоустройства, то работа людей с нефротическим синдромом должна быть ограничена в плане физических нагрузок и нервных перенапряжений.

Прогноз на выздоровление зависит преимущественно от того, что стало причиной развития синдрома, а также от того, как долго человек обходился без лечения, каков возраст больного и от иных факторов. Стоит учесть, что полного и стойкого выздоровления добиться удается достаточно редко. Это возможно, как правило, в детском возрасте при первичном жировом нефрозе.

У остальных групп пациентов рано или поздно наблюдается рецидив заболевания с нарастанием признаков нарушения почек, иногда со злокачественной гипертензией. В итоге у больного развивается почечная недостаточность с последующей азотемической уремией и гибелью человека. Поэтому чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Образование: Диплом по специальности «Андрология» получен после прохождения ординатуры на кафедре эндоскопической урологии РМАПО в урологическом центре ЦКБ №1 ОАО РЖД (2007 г.). Здесь же была пройдена аспирантура к 2010 г.

Польза сельдерея для мужчин и женщин — 10 научных фактов!

источник

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче — массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

Воспаление клубочков почек,
Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
Отложение белка амилоида в почечной ткани,
Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

Коллагенозов,
Ревматических поражений,
Сахарного диабета,
Онкопатологии,
Тромбоза печеночных или почечных вен,
Гнойно-септических процессов,
Заболеваний крови,
Бактериальных и вирусных инфекций,
Паразитарных болезней,
Аллергии,
Гранулематоза,
Заболеваний печени,
Сердечной недостаточности хронического характера,
Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Не смотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

Протеинурия — ведущий, но не единственный, симптом патологии. Большую часть потерянного белка составляют альбумины. Их количество в крови снижается, происходит задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками различной локализации и распространенности, скоплением свободного транссудата в полостях. Суточный диурез составляет менее 1 литра.
Больные имеют типичный внешний вид: у них бледное, пастозное лицо и припухшие веки, язык обложен, живот вздут. Первые отеки появляются вокруг глаз, на лбу, щеках. Формируется так называемое «нефротическое лицо». Затем они опускаются на поясницу, конечности и распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу. Отеки ограничивают подвижность больных, снижают их активность, затрудняют процесс мочеиспускания, вызывают постоянное слезотечение из глаз.
К признакам астении относятся: слабость, вялость, гиподинамия, сухость во рту, жажда, дискомфорт и тяжесть в пояснице, снижение работоспособности.
Острый нефротический синдром проявляется повышением температуры тела и признаками интоксикации.
Дегенеративно-дистрофические изменения в коже — сухость, шелушение, появление трещин, через которые может выделяться жидкость.
Диспепсические явления возникают не всегда. К ним относятся боль в эпигастрии, отсутствие аппетита, рвота, метеоризм, диарея.
Болевой синдром – головные боли, миалгия и артралгия, боль в пояснице.
Тяжелое течение хронического нефротического синдрома клинически проявляется парестезиями и судорогами.
Гидроторакс и гидроперикард проявляются одышкой и болью в груди.

Персистирующая — часто встречающаяся форма болезни, характеризующаяся вялым и медленным течением. Даже упорная терапия не дает стойкой ремиссии. Исход патологии — развитие почечной недостаточности.
Рецидивирующая – частая смена спонтанных обострений и ремиссий, которые достигаются с помощью лекарственной терапии.
Эпизодическая – развивается в начале основного заболевания и заканчивается стойкой ремиссией.
Прогрессирующая — быстрое развитие патологии, приводящее к развитию почечной недостаточности за 1-3 года.

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии — гормонорезистентный и гормоночувствительный.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

Инфекционные заболевания — воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
Острое нарушение мозгового кровообращения.
Гипокальциемия, снижение плотности кости.
Отек мозга и сетчатки.
Отек легких.
Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
Железодефицитная анемия.
Анорексия.
Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
Гиповолемический шок.
Коллапс.
Смертельный исход.

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний — сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
Плотный налет на языке,
Раздутый живот,
Увеличенная печень,
Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого — при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

Гемограмма — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
Биохимия крови — гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
Проба Зимницкого — уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
Бакпосев мочи — определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия — количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

Электрокардиография – замедление сердечного ритма, дистрофические изменения в миокарде.
УЗИ почек – определение строения и локализации почек, наличия структурных патологий в органе.
Допплерография почечных сосудов — выявляет их сужения и закупорку, исследует кровоснабжение почек.
Нисходящая внутривенная урография — неспособность почек к полноценному выведению рентгеноконтрастного вещества.
Нефросцинтиграфия – оценка функций почек и их кровоснабжения. Введенное радиологическое средство пропитывает ткань почек, а специальный аппарат производит сканирование.
Биопсия почек — забор почечной ткани с целью последующего микроскопического исследования.

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

Если синдром является проявлением аутоиммунной патологии, назначают глюкокортикостериоды – «Преднизолон», «Бетаметазоном». Глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, противоаллергическое и противошоковое действие. Иммуносупрессивное действие стероидов заключается в угнетении процесса антителообразования, формировании ЦИК, улучшении почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
Гормонорезистентный нефротический синдром невыясненной этиологии лечится цитостатиками- «Циклофосфамидом», «Метотрексатом», «Хлорбутином». Они подавляют деление клеток, не обладая избирательной способностью и воздействуя на все органы и ткани.
Если причиной патологии является бактериальная инфекция, больным назначают антибиотики – «Цефазолин», «Ампициллин», «Доксициклин».

Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
Санация очагов хронической инфекции,
Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
Диспансерное наблюдение у нефролога,
Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
Исключение физического перенапряжения,
Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
Правильно и сбалансированное питание,
Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

источник